I tumori del piccolo intestino, prevalentemente adenocarcinomi, sono rari: nel 2014 negli Stati Uniti sono stati diagnosticati 9160 tumori rispetto a 96830 tumori del colon identificati nello stesso anno. Il dato è ancora più significativo se si pensa che il piccolo intestino o ileo costituisce il 75% della lunghezza e dispone del 90% della superficie del tratto digestivo inferiore che comprende ileo colon e retto.
Le cause di insorgenza sono sconosciute e il 70% dei tumori compaiono in forma sporadica, ovvero in assenza di fattori di rischio noti, tuttavia il 30% compare in soggetti a rischio e le tre condizioni identificate come tali sono:
la cosiddetta sindrome di Lynch ovvero il cancro colorettale ereditario non polipoide (HNPCC)
le malattie infiammatorie intestinali ed in particolare il morbo di Crohn soprattutto per le localizzazioni distali dove il Crohn è più frequentemente presente
la malattia celiaca dove è presente un' infiammazione nella mucosa dell' ileo che costituisce un fattore di rischio per lo sviluppo del tumore
Nessun test di screening allo stato attuale è ritenuto indicato per questa patologia, sia per la rarità della stessa sia perchè gli esami eventualmente proponibili per lo studio del piccolo intestino, ovvero la videocapsula e l' enteroscopia sono invasivi e di non semplice esecuzione.
Neanche nei soggetti a rischio appartenenti alle categorie sopra elencate è indicato attuare un programma di screening lasciando l' eventuale indicazione a studiare l' ileo di soggetti asintomatici al singolo caso.
La maggior parte dei pazienti con sindrome di Lynch infatti non sviluppa un adenocarcinoma mentre nei pazienti con malattie infiammatorie, il rischio di impattamento della capsula per una stenosi tale da richiedere una rimozione chirurgica della stessa è elevato.
Il sospetto clinico si pone in presenza di sintomi e segni piuttosto atipici ( dolore addominale ricorrente e mancanza di appetito), è difficile quindi porre una diagnosi precoce. Le situazioni che dovrebbero costituire un campanello d' allarme tuttavia sono i casi dove è presente un'anemia sideropenica con gastroscopia e colonscopia negative e assenza di altre cause che possono giustificare il quadro, quale ad esempio un ciclo mestruale abbondante.
Questi casi andrebbero indagati mediante videocapsula.
La diagnosi spesso viene posta in urgenza poiché frequentemente si verifica un'occlusione intestinale.
A differenza dell'enteroscopia, tecnicamente complessa e la cui esecuzione è riservata a centri di riferimento, la videocapsula è una procedura relativamente semplice dove il paziente assume la sonda per bocca che viene recuperata con le feci dopo aver percorso tutto il tubo digerente ed aver raccolto immagini in tutti i tratti in particolare ileali.
L' indicazione prevalente in realtà sono i sanguinamenti occulti ma in effetti buona parte di questi sono causati da un tumore.
In caso di intrappolamento della capsula a livello del tumore l'intervento chirurgico richiesto per rimuoverlo costituisce di fatto la terapia del tumore stesso che viene asportato.
La rarità di questi tumori viene spiegata probabilmente con il basso contenuto di batteri dell' ileo, la maggiore quantità di cellule legate al sistema immunitario e il veloce transito di materiale enterico al suo interno, la sede più comunemente interessata con il 50% dei tumori è infatti il duodeno in particolare nella regione periampollare ovvero dove le vie biliari riversano il loro contenuto, la bile, nell' intestino. In questa zona i tumori, probabilmente per il contatto prolungato tra bile e mucosa duodenale sono piu' frequenti.
Questi tumori inoltre nella maggioranza dei casi a differenza dei tumori del colon , non nascono da un adenoma che poi degenera.
Le frequenti recidive locali dopo asportazione chirurgica e le metastasi a distanza costituiscono un' indicazione alla chemioterapia che allo stato attuale prevede l' utilizzo di uno schema detto capox con l' aggiunta di un nuovo farmaco, il bevacizumab che pare offrire migliori risultati mentre altri protocolli sono attualmente in esame.
Articolo pubblicato su http://www.medicitalia.it